内因系の凝固機序に関与するビタミンK依存性の凝固因子である。代表的な欠乏症として血友病Bが知られている。

　凝固第Ⅸ因子（F9）は、christmas因子と呼ばれる分子量約55,000～60,000の糖タンパクであり、肝臓でつくられるビタミンK依存性凝固因子である。主に内因系の凝固反応に関与し、第XⅠa因子、Caイオンにより活性化され、F9aになるとともに、Caイオン、組織因子、リン脂質の存在下で、第Ⅶa因子による活性化も受ける。

　F9の欠乏症として、血友病Bが挙げられる。血友病Bは伴性潜性遺伝（劣性遺伝）を示し、偶発例は30 %を占める。発症頻度は出生男子約3万～6万人に1人であるといわれている。膝、肘、足などの関節内出血や、筋肉に出血症状があり、APTT延長、PT、血小板数、出血時間、第Ⅷ因子活性正常の場合は本症が疑われ、F9活性の測定が行われる。

　血友病Bの保因者診断にF9活性の測定を行うと、保因者では健常者の約半分の活性しか示さない。また、凝固因子補充療法の過程でF9に対する抗体が産生されることがあるが、この抗体を検出する目的でベセスダ法を用いたF9インヒビターの測定が行われる。ベセスダ法とは被検血漿とF9の入った血漿を混じて、F9活性の阻害量を測定するものである。基準範囲は0.1ベセスダ単位以下である。

　この他にF9が低値を示す病態には、肝疾患やビタミンKの摂取不足、吸収不全、腸内細菌叢の異常によるビタミンKの合成低下、利用障害がある。このような場合は、他の凝固因子（Ⅱ，Ⅶ，Ⅹ）も低下を示し、PIVKA（protein induced by vitamin K absence）と呼ばれる異常タンパク質が産生されるようになる。

【高値を示す疾患】

妊娠

【低値を示す疾患】

血友病Ｂ，ビタミンＫ欠乏症，肝障害，播種性血管内凝固