凝固第Ⅷ因子のキャリアータンパク質の活性を測定する検査である。凝固および血小板機能調節に関わり、フォン・ウィルブランド病で低下しネフローゼ症候群で上昇する。

　フォン・ウィルブランド因子（vWF）は、血管内皮細胞や骨髄巨核球で産生され、血漿・血管内皮下組織および血小板に存在する高分子タンパク質である。

　本来は抗生物質であったリストセチンの存在下で、通常の血小板は凝集を起こす。しかし、vWFの低下した患者の血小板は凝集しない。このため、リストセチンコファクターとも呼ばれる。

　その働きは、損傷された血管内皮下組織と血小板を結合させる働き（一次止血機構）、血液凝固第Ⅷ因子（F8）のキャリアータンパク質として出血部位へのF8の輸送、F8を分解酵素である活性化プロテインC（APC）から保護する作用などがあり、止血機構および凝固亢進の調節に関わる重要な機能を有している。

　vWFの異常は、先天的な常染色体顕性遺伝（優性遺伝）のフォン・ウィルブランド病（von Willebrand disease：vWD）と、自己免疫疾患、悪性腫瘍などにおいて後天的に低値となる病態とがあり、いずれも出血傾向を呈する。一般に出血時間は延長し、血小板数正常、血小板凝集能・粘着能は低下、PT正常でAPTT延長、F8活性の低下をみる。先天性vWDでは幼児期より皮膚・粘膜出血や紫斑、鼻出血をみるが血友病のような関節内出血は通常みられない。

　一方、vWF活性の高値はネフローゼ症候群や全身性血管炎である川崎病の急性期にみられる。まれに血栓症の合併が起こり、vWFの病態への影響が考えられている。

【高値を示す疾患】

慢性肝炎，肝障害，ネフローゼ症候群，腎障害

【低値を示す疾患】

血友病Ａ，フォンウィルブランド病，悪性腫瘍，全身性自己免疫疾患