検査項目解説検査項目解説

掲載内容は、2018年4月2日時点の情報です。
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入力コード 04686  統一コード 2B480 
項目名 フォン・ウィルブランド因子活性(リストセチンコファクター)
von Willebrand factor activity
実施料
136
判断料区分 血液 
健康保険名称  von Willebrand因子(VWF)活性 
検査方法
固定血小板凝集法
検査材料
クエン酸血漿
 
検体量(ml)
容器番号
保存方法
1 クエン酸血漿 0.4
15 → 02 ※チャート欄参照
凍結
検査材料備考

※3.2%クエン酸ナトリウム液0.2mL入り容器に血液1.8mLを正確に入れ、全量2.0mLにしてよく混和後、1,500×g、15分間、冷却(2~4℃)遠心分離し、血漿を凍結してご提出下さい(【遠心力の換算表】、およびCLSI/NCCLSドキュメントH21-A5参照)。

報告所要日数
2~5日
基準値  
%

50~150

臨床的
意義 
凝固第Ⅷ因子のキャリアー蛋白。凝固および血小板機能調節にかかわり、von Willebrand病で低下、ネフローゼで活性が上昇する。
   フォン・ウィルブランド因子(vWF)は、血管内皮細胞や骨髄巨核球で産生され、血漿・血管内皮下組織および血小板に存在する高分子蛋白である。

 本来は抗生物質であった「リストセチン」の存在下で、通常の血小板は凝集を起こす。しかし、vWFの低下した患者の血小板は凝集しない。このため、リストセチンコファクターとも呼ばれる。

その働きは、

 1. 損傷された血管内皮下組織と血小板を結合させる働き(一次止血機構)
 2. 血液凝固第Ⅷ因子(F.Ⅷ)のキャリアー蛋白として出血部位へのF.Ⅷの輸送
 3. F.Ⅷを、分解酵素である活性化プロテインC(APC)から保護する作用

などがあり、止血機構および凝固亢進の調節に関わる重要な機能を有している。


 vWFの異常は、先天的な常染色体優性遺伝のフォン・ウィルブランド病(von Willebrand disease; vWD)と、自己免疫疾患、悪性腫瘍などにおいて後天的に低値となる病態とがあり、いずれも出血傾向を呈する。一般に出血時間は延長し、血小板数正常、血小板凝集能・粘着能は低下、PT正常でAPTT延長、第Ⅷ因子活性の低下をみる。先天性vWDでは幼児期より皮膚・粘膜出血や紫斑、鼻出血をみるが血友病のような関節内出血は通常みられない。

 一方vWF活性の高値はネフローゼ症候群や全身性血管炎である川崎病の急性期にみられる。まれに血栓症の合併が起こり、vWFの病態への影響が考えられている。
高値を示す病態 
ネフローゼ症候群、腎疾患、慢性肝炎、非代償性肝硬変
低値を示す病態
von Willebrand病
関連項目 プロトロンビン時間(PT), 活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT), 第II因子活性(F2), 第V因子活性(F5), 第VII因子活性(F7), 第VIII因子活性(F8), 第IX因子活性(F9), 第X因子活性(F10), 第XI因子活性(F11), 第XII因子活性(F12), 第XIII因子定量(F13),
備  考

必ず血漿分離の上ご提出下さい。

チャート 

遠心力の換算表

容  器  
採取容器
提出容器

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