検査項目解説検査項目解説

掲載内容は、2018年4月2日時点の情報です。
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入力コード 01924  統一コード 2B460 
項目名 第VIII因子インヒビター(F8INH)
coagulation factorⅧinhibitor
実施料
152
判断料区分 血液 
健康保険名称  凝固因子インヒビター 
検査方法
Bethesda法
検査材料
クエン酸血漿
 
検体量(ml)
容器番号
保存方法
1 クエン酸血漿 0.5
15 → 02 ※チャート欄参照
凍結
検査材料備考

※3.2%クエン酸ナトリウム液0.2mL入り容器に血液1.8mLを正確に入れ、全量2.0mLにしてよく混和後、1,500×g、15分間、冷却(2~4℃)遠心分離し、血漿を凍結してご提出下さい(【遠心力の換算表】、およびCLSI/NCCLSドキュメントH21-A5参照)。

報告所要日数
2~5日
基準値  
BU/mL

検出せず

臨床的
意義 
血液凝固因子である第Ⅷ因子、第Ⅸ因子に対する抗体。凝固因子製剤投与中の血友病患者で失活因子となる。
   血液凝固因子である第Ⅷ因子(F.Ⅷ)、第Ⅸ因子(F.Ⅸ)は止血機構に関して重要な役割を担っており、一般にF.Ⅷが欠損または量的に不足している病態を「血友病A」、F.Ⅸの欠乏を「血友病B」と呼ぶ。血友病は伴性劣性遺伝であり、F.Ⅷ、F.Ⅸをコードしている遺伝子は性染色体であるX染色体に存在している。男性の性染色体はXY、女性はXXであり、男性はX染色体を1本しかもっていないため、X染色体に異常がある場合に血友病を発症する。一方、女性の場合はX染色体が2本あるため、対になるもう一方が正常であれば血友病は発症せず保因者となる。

 日本では血友病患者が4,000~5,000人いるといわれ、血友病AとBの発症比率はおよそ4:1である。血友病患者は軽度の運動負荷で遷延性の出血を来すため、凝固因子製剤の投与による補充療法が行われる。しかし長年にわたる凝固因子製剤の投与で、患者に抗体産生が誘導されることがある。この抗体をそれぞれ、F.Ⅷインヒビター、F.Ⅸインヒビターと呼ぶ。

 インヒビターが血中に存在すると、各凝固因子蛋白に結合し、凝固活性が失われるため、止血管理が非常に困難となる。したがって、このインヒビターの産生を早期にとらえて対処するためだけでなく、補充療法中の患者で十分な止血効果が得られない際にも、インヒビターの存在を疑い、検査が行われる。また血友病患者以外にも、妊産婦や全身性エリテマトーデス(SLE)、関節リウマチ、潰瘍性大腸炎などの自己免疫疾患患者にもインヒビターが出現することがある。一般に非血友病患者の場合で血中にインヒビターが存在する場合は、プロトロンビン時間(PT)は正常であるが、活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)は延長する。
陽性を示す病態 
妊産婦、自己免疫疾患(SLE、関節リウマチ、潰瘍性大腸炎など)

[第Ⅷ因子インヒビター]
 第Ⅷ因子製剤投与中のインヒビター産生がみられる患者

[第Ⅸ因子インヒビター]
 第Ⅸ因子製剤投与中のインヒビター産生がみられる患者
関連項目 プロトロンビン時間(PT), 活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT), フォン・ウィルブランド因子定量(第VIII因子様抗原), 第VIII因子活性(F8), 第IX因子活性(F9),
備  考

必ず血漿分離の上ご提出下さい。

チャート 

遠心力の換算表

容  器  
採取容器
提出容器

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