肺胞サーファクタントに含まれるアポ蛋白である。間質性肺炎や肺胞蛋白症で高値となる。

　肺胞サーファクタントとは、肺胞Ⅱ型上皮細胞から産生・分泌されるリン脂質と、SP-A，SP-B，SP-C，SP-Dの4種類の特異タンパク質を主成分とする界面活性物質である。コラーゲン様の構造を持ち、肺局所におけるさまざまな生体防御機能を担っていると考えられている。この中でSP-AとSP-Dは、Ⅱ型上皮細胞以外にクララ細胞でも産生されるため、肺疾患におけるさまざまなマーカーになり得ることが分かっている。

　SP-Dは親水性の糖タンパクであり、各種肺疾患、特に肺の線維化により血中に逸脱する。SP-Dは、特発性間質性肺炎（IIP）や肺胞蛋白症（PAP）、膠原病合併間質性肺炎（CVDIP）などで血中濃度が高値になる。また、進行性全身性強皮症患者が間質性肺炎を合併すると、有意な高値が認められる。また、IIP患者の急性増悪時にも顕著な上昇を示す。

　一方、気管支喘息や気管支拡張症、慢性肺気腫、結核、細菌性肺炎などでは一般に上昇をみないため、これらの鑑別に有用である。

　従来IIPでは、乳酸脱水素酵素（LDH）や赤血球沈降速度などが病勢の指標に用いられたが、より肺病変に特異性の高いマーカーとして、SP-Dは有用と考えられる。また、SP-Dに加齢や性別による有意な差はないとされる。

　なお、SP-Dと同じく間質性肺炎のマーカーであるKL-6は、主に肺胞Ⅱ型上皮細胞などに発現する糖タンパク抗原であるが、IIPやCVDIPにおいてSP-Dとほぼ同等の陽性率が報告されている。

【高値を示す疾患】

肺胞蛋白症，特発性間質性肺炎，膠原病性間質性肺炎，間質性肺炎，全身性強皮症