自己免疫性水疱性疾患のひとつである類天疱瘡で陽性となる自己抗体である。病態や治療効果の把握に適している。

　抗BP180抗体は、自己免疫性水疱性疾患のひとつである類天疱瘡で陽性となる自己抗体である。

　自己免疫性水疱症は、天疱瘡（pemphigus）と類天疱瘡（bullous pemphigoid：BP）の2つに大別される。BPのうち水疱性類天疱瘡は、慢性に経過し、掻痒感を伴う緊満性（張りのある）の水疱と紅斑がほぼ全身に混在多発する病像を特徴とする。天疱瘡が40～50歳代に好発するのに対し、70～90歳の高齢者にみられることが多い。

　類天疱瘡患者の皮膚病変部の基底膜には、IgGとC3が線状に沈着している。一方、患者血中には、表皮基底膜部に対する分子量の異なる2種類の抗原（分子量230,000のBP230と180,000のBP180）に対する自己抗体（IgG）が認められる。これらは表皮基底膜に存在するヘミデスモゾームの構成成分であり、BP230は細胞内接着板に、BP180は膜貫通型タンパク質として存在している。

　このうちBP180の膜貫通部分と隣接するNC16a領域は、類天疱瘡における抗BP180抗体の主要なエピトープを構成している。抗BP180抗体はこのNC16a領域に反応性を示し、その抗体価は病勢に応じ鋭敏に変動するため、治療効果判定に有用である。

　本検査では、NC16a領域のみをリコンビナントにより作成した抗原を用いるため、交差抗原性が少なく、類天疱瘡の鑑別診断や病勢の把握に適している。

【高値を示す疾患】

水疱性類天疱瘡，類天疱瘡