検査項目解説検査項目解説

掲載内容は、2018年4月2日時点の情報です。
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入力コード 01131  統一コード 2B450 
項目名 フォン・ウィルブランド因子定量(第VIII因子様抗原)
von Willebrand factor antigen (coagulation factorⅧassociated antigen), quantitative
実施料
155
判断料区分 血液 
健康保険名称  von Willebrand因子(VWF)抗原 
検査方法
LA(ラテックス凝集比濁法)
検査材料
クエン酸血漿
 
検体量(ml)
容器番号
保存方法
1 クエン酸血漿 0.5
15 → 02 ※チャート欄参照
凍結
検査材料備考

※3.2%クエン酸ナトリウム液0.2mL入り容器に血液1.8mLを正確に入れ、全量2.0mLにしてよく混和後、1,500×g、15分間、冷却(2~4℃)遠心分離し、血漿を凍結してご提出下さい(【遠心力の換算表】、およびCLSI/NCCLSドキュメントH21-A5参照)。

報告所要日数
2~5日
基準値  
%

50~150

臨床的
意義 
止血機構および凝固亢進調節にかかわる高分子蛋白の定量測定。von Willebrand病では減少する。
   フォン・ウィルブランド因子(VWF)とは、分子量270kDaの糖蛋白サブユニットが種々に重合した、分子量約500~20,000kDaのマルチマー(多量体)である。活性値(vWF:Rco;リストセチン・コファクター活性)よりも、抗原量(vWF:Ag)の方が測定される機会が多い。vWFは別名「第Ⅷ因子様抗原」ともいわれ、血管内皮細胞や骨髄巨核球で産生される。vWFの第1の機能は一次止血の完遂である。傷害を受けた血管内皮下組織へ血小板を粘着させ、血小板血栓の形成を促す機能を担っている。第2は凝固第Ⅷ因子のCarrier Protein機能である。すなわち血友病Aと深い関わりを持つ第Ⅷ因子の「運び屋」であり、vWFと結合しない限り、第Ⅷ因子は血中を循環できない。このためvWFに異常をきたすフォン・ウィルブランド病(vWD)においては、vWFのみならず、第Ⅷ因子の血漿濃度が低下することが多い。

 vWDとは、紫斑、鼻出血、歯肉出血、粘膜出血などの表在性出血を主徴とする疾患で、多くは常染色体性優性遺伝の形式をとる。検査所見では、vWF活性や抗原量の低下と血小板機能低下がみられる。すなわち、第Ⅷ因子凝固活性の低下(PT正常、APTT延長)、vWF:Agの低下、リストセチンによる血小板凝集能の低下がみられる。一方vWD以外に、低値をきたす疾患群として、後天性vWF異常症がある。自己免疫疾患や慢性骨髄増殖性疾患にみられ、vWFを構成するサブユニットの重合異常、特に高分子マルチマーの低下を認めることが多い。一方、高分子マルチマーの切断異常として知られる血栓性血小板減少性紫斑病では、vWF切断酵素であるADAMTS13の活性低下が認められる。

 日常臨床上vWFは、vWDのスクリーニングや、血友病保因者の鑑別を目的に測定される。
薬剤の投与歴を考慮する必要がある。
高値を示す病態 
肝炎、肝硬変、腎疾患、ネフローゼ症候群、川崎病急性期、DIC
低値を示す病態 
von Willebrand病、自己免疫性疾患、慢性骨髄増殖性疾患(真性多血症、本態性血小板血症など)
関連項目 プロトロンビン時間(PT), 活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT), 第II因子活性(F2), 第V因子活性(F5), 第VII因子活性(F7), 第VIII因子活性(F8), 第IX因子活性(F9), 第X因子活性(F10), 第XI因子活性(F11), 第XII因子活性(F12), 第XIII因子定量(F13),
備  考

必ず血漿分離の上ご提出下さい。

チャート 

遠心力の換算表

容  器  
採取容器
提出容器

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