検査項目解説検査項目解説

掲載内容は、2021年11月1日時点の情報です。

入力コード 01624  統一コード 3J050 
項目名 ウロポルフィリン
uroporphyrin
実施料
105
判断料区分 尿便 
健康保険名称  尿中特殊物質定性定量検査/ウロポルフィリン(尿) 
検査方法
HPLC
検査材料
蓄尿 または 部分尿
 
検体量(ml)
容器番号
保存方法
1 蓄尿 3
66
冷蔵 +遮
または
2 部分尿 3
66
冷蔵 +遮
報告所要日数
5~11日
基準値(単位)  
μg/g・Cr

36 以下

臨床的
意義 
ポルフィリン症の検査。コプロポルフィリンなどの代謝物をあわせて測定することにより、一連の代謝経路のどこに異常があるかを診断。
   ウロポルフィリンは、骨髄および肝臓に存在するヘム合成系の中間代謝物であるポルフィリン体の一つである(チャート欄参照)。

 ウロポルフィリンはグリシンおよびスクシニル-CoAから、デルタアミノレブリン酸合成酵素の作用で合成されるデルタアミノレブリン酸(ALA)に由来する。ALAは、ALA脱水酵素によってポルフォビリノーゲンとなり、ウロポルフィリノーゲンを経てウロポルフィリンとなる。

 さらに、ウロポルフィリンは、コプロポルフィリンからプロトポルフィリンを経て、最終的にヘムの合成材料となる。したがって、ポルフィリン体、ALAおよびポルフォビリノーゲンの測定は、これらヘム合成過程に異常を示すポルフィリン症の鑑別診断、および尿中排泄増加の見られる鉛中毒のスクリーニング検査として有用である。

 これらのうち、プロトポルフィリンはほとんど水に溶けないため胆汁を介して糞便中に、ウロポルフィリンは水溶性が高いため主として尿中に、中間のコプロポルフィリンは胆汁および尿中に排泄される。

 ポルフィリン体は一般に光線により変化をするため、検体は遮光保存する。尿では熱、紫外線、pHの影響を受けやすいため、血液にくらべると正確な定量は難しいとされる。

 ポルフィリン症では皮膚の光線過敏症がみられる皮膚ポルフィリン症と、急性神経症状のみられる肝性ポルフィリン症が知られ、臨床症状からこれらの検索を行う。2次的にポルフィリンが増加する病態として鉛、水銀、鉄などによる中毒や、鎮静薬、PCBや塩化有機物などの工業毒による中毒、サルファ剤、経口避妊薬などの使用が知られている。
関連項目 δ-アミノレブリン酸 (δ-ALA), コプロポルフィリン定量 〈血液〉, コプロポルフィリン定量 〈尿〉, 赤血球プロトポルフィリン,
チャート 

ヘム生合成の経路とポルフィリン代謝

ポルフィリン症の病型と鑑別診断

容  器 
提出容器
 

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