ヘム合成系の中間代謝物を測定する検査である。ポルフィリン症や鉛中毒などで尿中に著増する。

　コプロポルフィリンは、環状テトラピロール化合物でヘム合成系の中間代謝物であるポルフィリン体のひとつである。ヘムは主に肝臓と赤芽球で合成される。ポルフィリン体には他にプロトポルフィリンやウロポルフィリンなどがあり、これらの前駆物質であるδ-アミノレブリン酸やポルフォビリノーゲンが血液や尿中などに認められるが、これらは生理的作用を持たない。

　一般にポルフィリン症（porphyria）とは先天性ポルフィリン代謝異常症を指し、ポルフィリン尿症（porphyrinuria）とは尿中に多量にポルフィリン体が排泄されている状態を意味する。

　コプロポルフィリンは尿中や赤血球中に少量、糞便中に微量認められる。遺伝性ポルフィリン症は肝性と赤芽球性に大別される。肝性には尿、赤芽球性には血液が検査材料として用いられる。コプロポルフィリンにはⅠ型とⅢ型の2つの型が存在する。δ-アミノレブリン酸脱水素酵素欠損や遺伝性コプロポルフィリン症、多様性ポルフィリン症ではⅢ型の増加をみる。体質性黄疸を伴う疾患であるDubin-Johnson症候群では尿中排泄総量の異常はみられないが、Ⅰ型の増加とⅢ型の減少が認められる。また、糞便中では多種のポルフィリン体が排泄され、疾患により特有のパターンを示し、測定項目に上記のⅠ型、Ⅲ型も含まれているので、鑑別診断に大変有用である。

【高値を示す疾患】

ポルフィリン症，鉛中毒