vWFと結合して存在する内因系凝固タンパク質である。先天的欠乏で血友病Aを来す。

　凝固第Ⅷ因子（F8）は、分子量約30,000の代表的な内因系凝固因子である。血漿中では、F8の遊走タンパク質であるvWF（von Willebrand因子）と複合体を形成しており、複合体の形でプロテインCによる分解から保護されている。

　F8の主たる役割は、止血機構の一員として血液凝固能を維持することにある。F8は、トロンビンによって活性型のF8aとなり、第Ⅸa因子やCaイオン、リン脂質とともに、次のステップである第Ⅹ因子を第Ⅹa因子に活性化する。

　F8の先天性欠乏症に血友病Aが挙げられる。血友病は伴性潜性遺伝（劣性遺伝）の形式をとり、発症頻度は出生男子10万人に対し12～22人、生存患者数は男性人口10万人当たり4.5～7.0人で、血友病Aと血友病Bの比率はおよそ5：1である。主たる症状は、乳児期からの深部出血、とりわけ関節、筋肉内出血である。検査ではAPTT延長をみるが、PT、血小板数、出血時間は正常に留まる。血友病Aの保因者では、F8活性が正常者の約半分に低下する。血友病Aの治療には、凝固因子補充療法が行われるが、治療の過程でF8に対する抗体が産生されることがある。この抗体を検出する目的でベセスダ法を用いたF8インヒビターが測定される。1ベセスダ単位は、正常血漿中に存在するF8を50 %中和する力価を指し、抗第Ⅷ因子抗体が存在するとベセスダ単位は高値をとる。

　前述のようにF8は、vWFと結合しない限り、血中を循環できないため、その異常であるフォン・ウィルブランド病においてもF8は低下する。両疾患の鑑別には、vWF活性、第Ⅷ因子様抗原の測定が必要である。すなわち血友病Aでは、vWF活性、第Ⅷ因子様抗原はともに正常量を保つが、フォン・ウィルブランド病では減少する。

【高値を示す疾患】

妊娠

【低値を示す疾患】

播種性血管内凝固，血友病Ａ，フォンウィルブランド病