WEB総合検査案内 掲載内容は、2024 年 7 月 1 日時点の情報です。

項目
コード
検査項目 採取量(mL)

遠心

提出量(mL)
容器 安定性
保存
方法
検査方法 基準値
(単位)
実施料
診療報酬区分
判断料区分
所要日数

01624

ウロポルフィリン

3J050-0000-004-204

3J050-0000-001-204

 

蓄尿
3

または

 

部分尿
3

 

66
遮光

 

 

66
遮光

2週

冷蔵

 

2週

冷蔵

HPLC

μg/g・Cr

36 以下

105

D001 10

尿便

5~11日

項目
コード
検査項目

01624

ウロポルフィリン

3J050-0000-004-204

3J050-0000-001-204

採取量(mL)

遠心

提出量(mL)
容器 安定性
保存
方法
検査方法

 

蓄尿
3

または

 

部分尿
3

 

66
遮光

 

 

66
遮光

2週

冷蔵

 

2週

冷蔵

HPLC
基準値
(単位)
実施料
診療報酬区分
判断料区分
所要
日数

μg/g・Cr

36 以下

105

D001 10

尿便

5~11日

診療報酬

  • 保険名称:尿中特殊物質定性定量検査/ウロポルフィリン(尿)
  • 実施料:105
  • 診療報酬区分:D001 10
  • 判断料区分:尿・糞便等検査

容器

容器番号66:遮光容器(尿)

  • 容量: 10mL
  • 添加剤: -
  • 保管方法:常温
  • 主な検査項目: ポルフィリン関連,
    ビリルビン定性,
    ウロビリノーゲン定性

参考文献

Nuttall, K. L. et al.: Ann. Clin. Lab. Sci. 26, 313, 1996.
近藤雅雄, 他: ALA-Porphyrin Science 1, 33, 2012.

検査項目解説

臨床的意義

尿中のポルフィリン体を測定する検査である。ポルフィリン症の診断に用いられる。

 ウロポルフィリンは、骨髄および肝臓に存在するヘム合成系の中間代謝物であるポルフィリン体のひとつである。

 ウロポルフィリンは、グリシンおよびスクシニル-CoAから、デルタアミノレブリン酸合成酵素の作用で合成されるデルタアミノレブリン酸(ALA)に由来する。ALAは、ALA脱水酵素によってポルフォビリノーゲンとなり、ウロポルフィリノーゲンを経てウロポルフィリンとなる。さらに、ウロポルフィリンは、コプロポルフィリンからプロトポルフィリンを経て、最終的にヘムの合成材料となる。したがって、ポルフィリン体、ALAおよびポルフォビリノーゲンの測定は、これらヘム合成過程に異常を示すポルフィリン症の鑑別診断、および尿中排泄増加のみられる鉛中毒のスクリーニング検査として有用である。

 プロトポルフィリンはほとんど水に溶けないため胆汁を介して糞便中に、ウロポルフィリンは水溶性が高いため、尿中に中間のコプロポルフィリンは胆汁および尿中に排泄される。

 ポルフィリン体は一般に光線により変化をするため、検体は遮光保存する。尿では熱、紫外線、pHの影響を受けやすいため、血液に比べると正確な定量は難しいとされる。

 ポルフィリン症は、皮膚の光線過敏症がみられる皮膚ポルフィリン症と、急性神経症状のみられる肝性ポルフィリン症が知られており、臨床症状からこれらの検索を行う。二次的にポルフィリンが増加する病態として鉛、水銀、鉄などによる中毒や、鎮静薬、PCBや塩化有機物などの工業毒による中毒、サルファ剤、経口避妊薬などの使用が知られている。

【高値を示す疾患】

先天性ポルフィリン症

備考

  • チャート参照:ヘムの生合成とポルフィリン症
    チャート参照:ポルフィリン症の病型と鑑別診断

関連疾患

E80.2.8:先天性ポルフィリン症 E70-E90:代謝疾患
※ ICD10第2階層コードでグルーピングした検査項目の一覧ページを表示します.

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