肺胞のⅡ型上皮細胞で産生されるサーファクタントタンパク質である。間質性肺炎や肺線維症で高値となる。

　肺サーファクタントプロテインは、肺胞のⅡ型上皮細胞から産生・分泌タンされるタンパク質で、肺胞の構造を維持する界面活性物質である。肺サーファクタントプロテインにはA（本項目のSP-A），B，C，Dが存在する。このうちBとCは疎水性が強いため血中に現れにくく、SP-AとSP-Dが間質性肺炎の血中マーカーとして測定される。どちらも特発性間質性肺炎の急性増悪期に上昇し、治療が奏効すると低下する。

　肺において酸素と二酸化炭素のガス交換が行われる場が肺胞であり、肺胞を取り囲み支える肺胞隔壁の部分を間質と呼ぶ。間質は非常に薄い構造物であるが、炎症を起こすと線維化のため肥厚が進み、間質性肺炎といわれる状態になる。進行すると多数の嚢胞が形成され、日常生活程度の労作でも息切れを自覚するようになる。

　間質性肺炎の原因は放射線被曝、じん肺、感染症、膠原病、過敏性肺臓炎など多様であるが、原因不明のものを総じて特発性間質性肺炎と呼ぶ。なお、特発性間質性肺炎と特発性肺線維症はほぼ同義語である。

　間質性肺炎の画像診断には胸部X線や高分解能CTが用いられるが、病初期、特に胸部X線で異常影が明確に認められる前から、KL-6やSP-Dなど他の肺線維症マーカーに先んじてSP-A上昇が認められたことが報告されている。これに対しSP-Dは膠原病に関連した間質性肺炎、過敏性肺臓炎で陽性率が高い反面、自己抗体を生じることで予想外の低値をみることがあるという。

　なお、特発性間質性肺炎は予後不良のため厚生労働省が定める特定疾患に指定されており、SP-AおよびDはその診断指標に用いられる。

【高値を示す疾患】

特発性肺線維症，間質性肺炎，膠原病性間質性肺炎