ミトコンドリアに対する自己抗体である。PBCで高頻度に検出されるが、特異性は抗ミトコンドリアM2抗体の方が優れている。

　抗ミトコンドリア抗体は、抗糸粒体抗体とも呼ばれ、有核細胞に存在するミトコンドリアに対する自己抗体である。また、抗ミトコンドリア抗体は、ミトコンドリアの外膜または内膜に存在する抗原に対する抗体であるが、単一のものではなくM1～M9の亜型に分類される。抗ミトコンドリア抗体では、M1～M9のトータルを測定し、抗ミトコンドリアM2抗体検査ではM2を測定する。

　原発性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis：PBC）は、病因が解明されていない慢性進行性の胆汁うっ滞性肝疾患である。胆汁うっ滞に伴って、肝細胞の破壊と線維化が生じ、肝硬変から肝不全へと病状が進行する。ただし、臨床症状が全くない無症候性PBCも存在し、このような症例では予後は良いとされている。

　本検査は、慢性活動性肝炎などで陽性となるが、特にPBCで高値をとる。なお、PBCにおける特異性は抗ミトコンドリアM2抗体がさらに高い。抗ミトコンドリアM2抗体は、PBC患者の96 %、PBC-CAH（PBCと慢性活動性肝炎の混合型）ではほぼ100 %の陽性率を示すといわれる。

【高値を示す疾患】

慢性肝炎，原発性胆汁性胆管炎，自己免疫性肝炎，肝障害，膠原病