WEB総合検査案内 掲載内容は、2024 年 7 月 1 日時点の情報です。

項目
コード
検査項目 採取量(mL)

遠心

提出量(mL)
容器 安定性
保存
方法
検査方法 基準値
(単位)
実施料
診療報酬区分
判断料区分
所要日数

01623

コプロポルフィリン定量 〈尿〉

3J040-0000-004-204

3J040-0000-001-204

 

蓄尿
3

または

 

部分尿
3

 

66
遮光

 

 

66
遮光

1週

冷蔵

 

1週

冷蔵

HPLC

μg/g・Cr

170 以下

131

D001 14

尿便

5~11日

項目
コード
検査項目

01623

コプロポルフィリン定量 〈尿〉

3J040-0000-004-204

3J040-0000-001-204

採取量(mL)

遠心

提出量(mL)
容器 安定性
保存
方法
検査方法

 

蓄尿
3

または

 

部分尿
3

 

66
遮光

 

 

66
遮光

1週

冷蔵

 

1週

冷蔵

HPLC
基準値
(単位)
実施料
診療報酬区分
判断料区分
所要
日数

μg/g・Cr

170 以下

131

D001 14

尿便

5~11日

診療報酬

  • 保険名称:尿中特殊物質定性定量検査/コプロポルフィリン(尿)
  • 実施料:131
  • 診療報酬区分:D001 14
  • 判断料区分:尿・糞便等検査

容器

容器番号66:遮光容器(尿)

  • 容量: 10mL
  • 添加剤: -
  • 保管方法:常温
  • 主な検査項目: ポルフィリン関連,
    ビリルビン定性,
    ウロビリノーゲン定性

参考文献

Nuttall, K. L. et al.: Ann. Clin. Lab. Sci. 26, 313, 1996.
近藤雅雄, 他: ALA-Porphyrin Science 1, 33, 2012.

検査項目解説

臨床的意義

ヘム合成系の中間代謝物を測定する検査である。ポルフィリン症や鉛中毒などで尿中に著増する。

 コプロポルフィリンは、環状テトラピロール化合物でヘム合成系の中間代謝物であるポルフィリン体のひとつである。ヘムは主に肝臓と赤芽球で合成される。ポルフィリン体には他にプロトポルフィリンやウロポルフィリンなどがあり、これらの前駆物質であるδ-アミノレブリン酸やポルフォビリノーゲンが血液や尿中などに認められるが、これらは生理的作用を持たない。

 一般にポルフィリン症(porphyria)とは先天性ポルフィリン代謝異常症を指し、ポルフィリン尿症(porphyrinuria)とは尿中に多量にポルフィリン体が排泄されている状態を意味する。

 コプロポルフィリンは尿中や赤血球中に少量、糞便中に微量認められる。遺伝性ポルフィリン症は肝性と赤芽球性に大別される。肝性には尿、赤芽球性には血液が検査材料として用いられる。コプロポルフィリンにはⅠ型とⅢ型の2つの型が存在する。δ-アミノレブリン酸脱水素酵素欠損や遺伝性コプロポルフィリン症、多様性ポルフィリン症ではⅢ型の増加をみる。体質性黄疸を伴う疾患であるDubin-Johnson症候群では尿中排泄総量の異常はみられないが、Ⅰ型の増加とⅢ型の減少が認められる。また、糞便中では多種のポルフィリン体が排泄され、疾患により特有のパターンを示し、測定項目に上記のⅠ型、Ⅲ型も含まれているので、鑑別診断に大変有用である。

【高値を示す疾患】

ポルフィリン症鉛中毒

備考

  • チャート参照:ヘムの生合成とポルフィリン症
    チャート参照:ポルフィリン症の病型と鑑別診断

関連疾患

E80.2.1:ポルフィリン症 E70-E90:代謝疾患
T56.0.1:鉛中毒 T51-T65:薬用を主としない物質の毒作用
※ ICD10第2階層コードでグルーピングした検査項目の一覧ページを表示します.

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