止血機構および凝固亢進調節に関わる高分子タンパク質の定量測定である。フォン・ウィルブランド病では低値となる。

　フォン・ウィルブランド因子（vWF）とは、分子量270,000の糖タンパクサブユニットが種々に重合した分子量約500,000～20,000,000のマルチマー（多量体）である。活性値（vWF:Rco：リストセチンコファクター活性）よりも、抗原量（vWF:Ag）の方が測定される機会が多い。

　vWFは、別名第Ⅷ因子様抗原ともいわれ、血管内皮細胞や骨髄巨核球で産生される。vWFの第1の機能は一次止血の完遂である。傷害を受けた血管内皮下組織へ血小板を粘着させ、血小板血栓の形成を促す機能を担っている。第2は凝固第Ⅷ因子のCarrier Protein機能である。すなわち血友病Aと深い関わりを持つ第Ⅷ因子の運び屋であり、vWFと結合しない限り、第Ⅷ因子は血中を循環できない。このためvWFに異常を来すフォン・ウィルブランド病（von Willebrand disease：vWD）においては、vWFのみならず、第Ⅷ因子の血漿濃度が低下することが多い。

　vWDとは、紫斑、鼻出血、歯肉出血、粘膜出血などの表在性出血を主徴とする疾患で、多くは常染色体性顕性遺伝（優性遺伝）の形式をとる。検査所見では、vWF活性や抗原量の低下と血小板機能低下がみられる。一方、vWD以外に、低値を来す疾患群として、後天性vWF異常症がある。自己免疫疾患や慢性骨髄増殖性疾患にみられ、vWFを構成するサブユニットの重合異常、特に高分子マルチマーの低下を認めることが多い。また、高分子マルチマーの切断異常として知られる血栓性血小板減少性紫斑病では、vWF切断酵素であるADAMTS13の活性低下が認められる。

【高値を示す疾患】

播種性血管内凝固，肝疾患，川崎病，ネフローゼ症候群，腎障害

【低値を示す疾患】

血友病Ａ，フォンウィルブランド病，血小板減少症，慢性骨髄増殖性疾患